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ICD9 = |

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てんかん(癲癇、Epilepsy)とは、脳細胞のネットワークに起きる異常な発火(以下、てんかん放電)のためてんかん発作を来す疾患あるいは症状である。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではG40である。WHOによる定義によるとてんかんとは『種種の病因によってもたらされる慢性の脳疾患であり、大脳ニューロンの過剰な放電から由来する反復性の発作(てんかん発作)を主徴とし、それに変異に富んだ臨床ならびに検査所見の表出が伴う』とされている。病因が大脳ニューロン由来の過剰な放電であるためジスキネジアは大脳ニューロンを由来としないためてんかんではない。また経過が慢性反復性でなければならないことから、脳炎、外傷後、薬物中毒の離脱期におこる痙攣はてんかんではない。

◆ 概要

てんかんは古くから存在が知られる疾患のひとつで、古くはソクラテスやユリウス・カエサルが発病した記録が残っており、各国の疫学データでは発症率が人口の1%前後となっている。昔は「子供の病気」とされていたが、近年の調査研究で、老若男女関係なく発症する可能性があるとの見解も示され、80歳を過ぎてから発病した報告例もある。

てんかんは特に全般発作時の激しい全身の痙攣から、医学的な知識がない時代には狐憑きなどに代表される憑き物が憑依したと誤認された。近代においても痙攣の激しさから対処法を知らぬ者が、患者を困惑させたり、時に周囲がパニックを起す事もあり差別の対象と解する者がいる事も否めない。

疾患の原因は脳の損傷や神経の異常とみられているが、多種多様な誘因があるとされ、根本的な原因を特定するのは難しい。また、発作症状については一人一人異なるため、似た症状の患者はいても全く同じ発作症状の患者は無に等しい程多種多様であるため、治療も症状同様、十人十色で難しい疾患である。

◆ 病状と対応

てんかんの症状は、「てんかん=突然倒れて、泡を吹く病気」とされてきたが、近年の研究の成果により必ずしもそうではないことが判った。しかし、啓蒙活動が足りないせいか偏見によるものか定かではないが、未だにそのような認識をしている人が多い。

てんかん発作に伴う主な症状は、強直性、間代性などの不随意運動、つまり痙攣(けいれん)であるが、痙攣を伴わない発作もある。また、意識障害として、突然意識を失う・記憶が飛ぶ・急に活動が止まって昏倒する場合もある。ただし、大半の発作は一過性であり、数分〜十数分程度で回復するのが一般的である。

発作に拠って影響を受ける部分は、主に意識と随意運動で、呼吸や瞬き・瞳孔反射といった通常の場合における不随意運動はあまり影響されない。

発作時にはこれといった応急処置はなく、患者が暴れて段差から落ちたり壁などに体をぶつけたりして怪我をしない様に、周囲の者が安全確保をすることが必要となる。余裕があるようなら、発作時の症状を観察しておくと治療に役立つことがある。発作が断続的に持続する場合(5分以上)にのみ、救急車を要請する。

強直性の発作時には口の中や舌を噛んでしまう事があるため、以前はマウスピースとして清潔なハンカチを巻いた鉛筆や箸を噛ませるように指導されていた時代もあった。しかし現在では、鉛筆や箸で口内や歯を損傷したり処置者が受傷する等の危険もある上、極稀に発作時嘔吐する場合もあり、ハンカチを巻いた鉛筆や箸を噛ませた事により、嘔吐物が気管に誤って入り肺炎になったり、時として気管に詰り窒息する危険性があるので、絶対に避けるように指導されている。

◆ てんかん発作の分類

てんかん発作は異常発火の起きた部位や、広がり方によって異なる症状を示す。発作の起こり始め(起始)における異常発火の広がりによって大きく全般発作と部分発作(局在関連性発作)の2つに分類される。それ以外に遺伝子(おそらくはチャネル病)によって規定される特発性てんかんと脳炎、脳腫瘍、頭部外傷などによっておこる症候性てんかんという分類がされる。場合によっては意識消失の有無によって単純性、複雑性という分類も用いられる。

◇ 全般発作

発作の起始から大脳皮質全域にわたる発火の場合を全般発作と呼ぶ。全身の痙攣を引き起こす全般性強直間代発作(いわゆる大発作)や、意識消失が主体でけいれんを伴わない欠神発作(いわゆる小発作)が含まれる。他に汎ミオクロニー発作、強直発作、脱力発作などが含まれる。

・脳のいたるところで放電が起こり全般発作が15分以上続くような状態を重積発作と呼ぶ。重積発作が起こった場合は生命に危険が及ぶ可能性があり、通常は救急処置が必要となる。

;強直間代発作(大発作)

:突然発症する。部分発作や複雑発作の先行症状がない。意識障害と全身性に間代性の痙攣を起こす。

;欠神発作(小発作)

:前兆は存在しない。突然生じる意識の短い中断であり、ぼんやりと一点を見つめていることが多い。時に舌をなめたり、素早いまばたきを行うような運動症状がみられる。

;ミオクローヌス発作

:尿毒症、肝不全、クロイツフェルトヤコブ病に合併することが多い。短時間の筋肉の収縮による不随意運動である。

◇ 部分発作

脳の一部の異常興奮によって発作が始まる場合を部分発作と呼ぶ。さらに、意識障害を伴わないものを単純部分発作、意識障害を伴うものを複雑部分発作と呼ぶ。なお、発作の起始には脳の一部から発火が始まり、その後発火が大脳皮質全域に広がる場合を二次性全般化発作と呼ぶ。二次性全般化発作はいわゆる大発作と類似の症状を呈するが、発作初期の発火様式から部分発作に分類される。

・ 側頭葉内側の発火の場合などには、意識がないままに単純な動作を続ける自動症と呼ばれる現象がみられることがある(ただし、自動症は部分発作には限らない)。

;単純部分発作

:異常活動の脳内局在により症状が異なる。運動野ならば不随意な反復運動、感覚野ならば異常感覚、視覚野ならば閃光が見られる。手に始まった震えが腕や足に次々と進展していく場合をジャクソン行進という。原則として意識は保たれる。

;複雑部分発作

:側頭葉てんかんがもっとも有名である。典型的には側頭葉(扁桃体や海馬)や前頭葉の異常活動を原因とする症状を示す。活動の中断や現実感の喪失といった意識変容も見られ、時に不随意な自動症を伴う。自動症は単純な反復運動や運転、楽器の演奏といった高度に熟練したものまで幅広く考えられる。典型的には恐怖、記憶障害、言語障害、知覚異常などの前兆が存在する。発作期は記憶障害がある。

;二次性全般化

:単純発作または複雑部分発作の症状から症状が開始し殆どの場合は強直間代発作に進展する。前兆が存在し、意識は消失する。強直間代発作との鑑別が難しい。

正常な脳が何故、てんかんを起こさないのかという問いかけに対して、2007年現在、薬理学では次のような解答が出されている。正常な中枢神経にはニューロンのシグナル活動を微調整する機構が備わっている。それはイオンチャネルの不応期とGABA作用性の介在ニューロンによる周辺抑制という機構である。例えば部分発作の場合は、電気活動の亢進による細胞レベルでの発作開始、周辺ニューロンとの同期、脳の隣接領域のへの伝搬という3つのプロセスが発作には必要となるが上記の機構が働いていれば通常、このようなことは起こらないと考えられている。これらの機構が破綻(はたん)することにてんかんの原因があると考えられており、実際一部のてんかんではナトリウムチャネルの異常が指摘されている。

◆ 医療機関での主な対応

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